Лечение — Эффекты — Научные данные
Синдром Гудпасчера – заболевание аутоиммунной природы, при котором происходит поражение легких и почек.
Факторы риска развития патологии – вирусная и бактериальная инфекция, переохлаждение, некоторые медикаментозные препараты.
Механизм возникновения синдрома Гудпасчера – аутоиммунный и связан с формированием антител класса IgG к базальным мембранам капилляров клубочков почек и альвеол. Антитела в присутствии С3-компонента комплемента связываются с антителами базальных мембран, что является причиной иммунного воспаления. Основные клетки, провоцирующие воспаление, – Т-лимфоциты, полиморфноядерные лейкоциты, моноциты, эндотелиоциты, альвеолярные макрофаги.
Симптомы синдрома Гудпасчера: легочные кровотечения, кровохарканье, повышенная утомляемость, кашель, одышка, лихорадка, болезненные ощущения в мышцах и суставах, повышение артериального давления.
Наши специалисты в комплексном лечении синдрома Гудпасчера применяют следующие методы гемокоррекции:
При помощи криоафереза возможно удаление из плазмы патологических компонентов (аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов, криоглобулинов и др.) путем их осаждения из плазмы при воздействии низких температур. Из крови пациента выделяется плазма, которая затем замораживается с добавлением гепарина в течение суток, после чего размораживается. В образовавшемся осадке содержатся нежелательные вещества. На следующей процедуре очищенная плазма возвращается в кровоток пациента.
В случае необходимости криоаферез сочетается с экстракорпоральной фармакотерапией (инкубаций клеточной массы). Для этого получают некоторое количество клеток крови, которые затем насыщают лекарством. Клеточную массу в течение часа при определённой температуре инкубируют с лекарственным препаратом, а затем возвращают в кровоток, и клетки доставляют лекарство точно в очаг поражения, снижая общее побочное действие препарата.
Иммуносорбция и каскадная фильтрация плазмы позволяют выборочно удалять из плазмы крови болезнетворные молекулы или частицы, аутоагрессивные антитела, сохраняя остальные элементы.
При помощи лимфоцитафереза происходит удаление лимфоцитов (антителобразующих иммунных клеток). Для этого из вены пациента забирается кровь и небольшими порциями и поступает в специальный сепаратор, где выделяются лимфоциты, а остальные фракции возвращаются в сосудистое русло. Это необходимо для того, чтобы снизить поражающее действие иммунитета на ткани и органы собственного организма.
Ультрафиолетовое облучение лимфоцитов вне организма призвано приостановить активность этих клеток, которые поражают собственные такни и клетки.
| Цель лечения методами ЭГ — остановить аутоиммунную агрессию, затормозить поражение сосудов почек и лёгких, ускорить начало восстановления, уменьшить выраженность последствий заболевания. |
При использовании методов гемокоррекции для лечения синдрома Гудпасчера достигаются следующие положительные эффекты:
Каскадная плазмофильтрация в лечении АНЦА-ассоциированного гломерулонефрита
| Каскадная фильтрация плазмы (КФП) в нефрологии с доказанной эффективностью используется при АНЦА-ассоциированном быстро прогрессирующем гломерулонефрите, синдроме Гудпасчера, гемолитико-уремическом синдроме, системной красной волчанке, тромбоцитопенической пурпуре. |
Клинический пример
Приведен опыт применения КФП в ГКБ №52 г.Москвы у двух пациентов с АНЦА-ассоциированным быстро прогрессирующим гломерулонефритом.
На фоне лечения (3 процедуры КФП с замещением не <2 л плазмы) отмечено:
Преимущества КФП:
| Каскадная фильтрация плазмы эффективна в лечении тяжёлой нефрологической патологии, связанной с аутоимунными процессами, является в данных случаях жизнесохраняющим лечением. |
Подкорытова О.Л., Котенко О.Н., Лосс К.Э., Лебедьков Е.В. Каскадный плазмаферез в интенсивной нефрологии.
II международная научно-практическая конференция «Лечебный гемаферез и экстракорпоральная гемокоррекция: проблемы и перспективы». 15-16 октября 2015 г. (г.Москва, Россия)